Як визначити порушення згортання крові

Людський організм має систему згортання крові, яка утворена сукупністю взаємодіючих між собою факторів. Гемокоагуляція - це система взаємодії тромбоцитів, білків, фібринів, які захищають організм від крововтрати при ураженнях судин та тканин. Ферментні речовини сприяють розщепленню фібриногену, який активно утворює тромби у разі ураження тканин. Згортання крові людини дуже ефективний засіб для захисту капілярів та невеликих вен, проте слабко ефективний при пошкодженнях артерій або великих вен.

Для безперебійної роботи організму кров має бути досить рідкою, щоб, циркулюючи в кровоносній системі, забезпечувати клітини тіла киснем та поживними речовинами. Таким чином, система кровообігу у людини повинна відповідати двом обов'язковим умовам - підтримувати кров у рідкому вигляді та забезпечувати її достатню згортання, щоб організм не втратив зайвої рідини навіть при незначних ураженнях.

Фізіологія процесу

Весь процес гемокоагуляції здійснюється з допомогою реакції білків плазми. До ураженої ділянки стягуються фібриногени та тромбоцити крові. Фібриноген через вплив на нього тромбіну розщеплюється і, таким чином, з'являється фібрин-мономер, який стаючи полімером, утворює осад. Цей осад представлений нерозчинними нитками фібрину, які є основою згустку. Цей потік перекриває пошкоджене місце і припиняється кровотеча.У цей момент уражена ділянка локалізується та запальне вогнище обмежується: такий процес дозволяє зупинити інфекційні зараження.

Паралельно починає працювати наступна частина системи зсідання крові у жінок і чоловіків - забезпечення рідкого середовища, тобто протизгортання. Ці два процеси підтримуються коагулянтами і антикоагулянтами, що входять до складу плазми.

Процес згортання крові

Норма

Говорячи про згортання крові мають на увазі показник, що характеризує швидкість і час формування тромбу при ураженні тканини. Відхилення показника згортання крові від норми в той чи інший бік є тривожним сигналом і потребує уваги фахівця.

Підвищена згортання крові небезпечна тим, що сприяє появі тромбів, які можуть спричинити такі недуги, як інфаркт або інсульт. Погана згортання крові (знижений рівень тромбоцитів) може призвести до великої і непропорційної ураження крововтрат.

Захворюванню поганої згортання крові характерний дефіцит фібриногену в крові або недостатнє вироблення тромбоцитів. Однак відхилення у цю сторону зменшує і фактори розвитку серцево-судинних захворювань.

У будь-якому випадку необхідний біологічний баланс, при якому протромбіновий час та час для зупинки кровотечі тримаються в нормі. Аналіз на згортання крові проводиться різними методами.

Діагностика

Згортання крові по Лі Уайту визначається дослідженням, при якому взятий матеріал розподіляється за трьома пробірками, нагрітими попередньо до температури 37 градусів.Пробірки встановлюються під певним кутом і витримується час, необхідний освіти згустків, щоб вміст не випливало з пробірок. Час, що минув з моменту забору крові та до утворення згустку, в нормі має перебувати в діапазоні між 4 та 7 хвилинами.

Згортання крові по Сухареву має бути між 2 і 5 хвилинами. Для дослідження роблять забір крові з пальця і ​​поміщається в спеціальну колбу - капіляр Панченкова, кожні 30 секунд повертають з боку в бік. У момент, коли вміст перестає переміщатися, визначається час згортання крові у жінок, дітей та при вагітності. Якщо цей показник нижчий за норму, визнається підвищена густота аналізу.

Інше дослідження крові на згортання робиться на підставі венозної або капілярної крові, в якій розчиняють речовину, що перешкоджає згортання. В результаті тесту визначають ряд показників: протромбіновий час (11-16 секунд), тромбіновий час (формування згустку), фібриноген (у дітей 1,3-3 г/літр, у дорослих - від 2 до 4 грам на літр), активний частковий тромбіновий час (від 21 до 35 секунд у нормі).

Отже, норма згортання крові для чоловіка та жінки визначається клінічним шляхом у результаті нескладного лабораторного дослідження. У тому випадку, якщо тест на згортання показав відхилення в той чи інший бік, необхідна консультація фахівця: такі симптоми можуть бути провісниками різних захворювань, що протікають в організмі. Крім того, відхилення можуть давати медичні препарати, які приймаються пацієнтом. У такому випадку потрібне їх скасування та коригуюче лікування згортання крові.

Таблиця норми показників згортання крові

Відхилення

Відомі безумовні фактори та причини поганої згортання крові, що впливають на розвиток тромбоцитопенії - повільної зупинки крові у зв'язку з нестачею тромбоцитів. Серед них, насамперед, безконтрольний прийом нестероїдних протизапальних медикаментів (аспірин, анальгін та ін.). До групи ризику входять особи, які проходять систематичне лікування від варикозних захворювань: препарати містять у собі речовини, що мають виражену фібринолітичну дію. У результаті кров розріджується, а процес утворення тромбів зводиться до мінімуму.

До факторів, що погіршують згортання крові можна віднести дефіцит вітамінів або білків, необхідних для кровотворення; порушення вироблення фібриногену. Додатково порушення згортання крові може викликати погана екологія, онкологія, зниження імунного захисту, хвороби печінки.

Причини, що підвищують згортання крові, також різноманітні. Це - інфекції, гормональні порушення, вагітність, зневоднення, порушення метаболічних процесів та ін. Через низку факторів відбувається зміна хімічного складу та в'язкості плазми: еритроцити в крові та тромбоцити злипаються, підвищується ризик тромбоутворення.

Підвищені показники небезпечні як утворенням тромбів, а й запаленням венозних стінок. Тромб у посудині може перекрити його і тоді викличе зупинку дихання клітин. Такий процес вкрай небезпечний для мозку та серця, які можуть отримати незворотні порушення.

Показання

У яких випадках лікар пропонує призначення на аналізи про стан крові? Насамперед при симптомах періодичних кровотеч або схильності до тромбоутворення. Важливість набуває цей скринінг при вагітності жінок.Призначають дослідження при аутоімунних захворюваннях, перед хірургічними операціями та ін.

При вагітності важливо стежити за показниками коагулограми

Під час вагітності важливо стежити за показником згортання через те, що підвищений рівень може стати причиною відшарування плаценти або навіть викидня. У разі ризику появи тромбів може бути призначене застосування препаратів, що розріджують плазму.

Лікування

Під час лікування намагаються насамперед визначити причину, через яку показники крові змінені. Паралельно призначаються антикоагулянти, протизапальні засоби, переливання плазми. Може виникнути ситуація, коли для видалення тромбу знадобиться хірургічна операція.

Щоб полегшити стан свого організму у разі підвищеної в'язкості, слід вживати більше рідини. Крім цього, можлива зміна раціону у бік збільшення продуктів, що викликають розрідження: перець, часник, цибуля, морська капуста та риба, олія.

Порушення в'язкості крові у людини є дуже важливим сигналом, що подає організм людини. Результати дослідження необхідно обговорити з лікарем та обов'язково проводити коригуюче лікування, щоб уникнути вкрай небезпечних та незворотних захворювань.

Згортання та згортання крові: поняття, показники, аналізи та норми

Згортання крові має бути нормальною, тому в основі гемостазу лежать рівноважні процеси. Не можна, щоб наша цінна біологічна рідина згорталася дуже швидко – це загрожує серйозними, смертельно небезпечними ускладненнями (тромбозами).Навпаки, повільне утворення кров'яного згустку може обернутися неконтрольованою масивною кровотечею, що здатне спричинити загибель людини.

Найскладніші механізми та реакції, залучаючи ряд речовин на тому чи іншому етапі, підтримують цю рівновагу і таким чином дають можливість організму досить швидко справлятися самому (без залучення будь-якої сторонньої допомоги) та відновлюватись.

Норма згортання крові не може бути визначена якимось одним параметром, адже в цьому процесі беруть участь багато компонентів, що активують один одного. У зв'язку з цим, аналізи на згортання крові бувають різні, де інтервали їх нормальних значень переважно залежать від методу проведення дослідження, а також в інших випадках – від статі людини та прожитих ним днів, місяців, років. І навряд чи читача задовольнить відповідь: «Час зсідання крові становить 5 – 10 хвилин». Залишається безліч питань.

Усі важливі та всі потрібні

Зупинка кровотечі спирається на архисложный механізм, до складу якого безліч біохімічних реакцій, до участі у якому залучається дуже багато різних компонентів, де кожен із новачків відіграє свою певну роль.

схема згортання крові

Тим часом, відсутність чи неспроможність хоч якогось одного чинника згортання чи протизгортання може засмутити весь процес. Ось лише кілька прикладів:

• Неадекватна реакція з боку стінок судин порушує адгезивно-агрегаційну функцію кров'яних пластинок – тромбоцитів, що відчує первинний гемостаз;
• Низька здатність ендотелію синтезувати і виділяти інгібітори агрегації тромбоцитів (основний - простациклін) і природні антикоагулянти (антитромбін III) згущує кров, що рухається по судинах, що призводить до формування в кровотоці абсолютно непотрібних організму згортків, які до певного часу можуть стінці якого-небудь судини. Ці згустки (тромби) стають дуже небезпечними, коли відриваються і починають циркулювати у кровоносному руслі – цим вони створюють ризик судинної катастрофи;
• Відсутністю такого плазмового фактора, як FVIII, обумовлена ​​хвороба, зчеплена зі статтю – гемофілія А;
• Гемофілія В виявляється у людини, якщо з тих же причин (рецесивна мутація в Х-хромосомі, яка, як відомо, у чоловіків тільки одна), має місце недостатність фактора Крістмана (FIX).

Взагалі, все починається ще на рівні пошкодженої судинної стінки, яка, секретуючи речовини, необхідні для забезпечення згортання крові, приваблює кров'яні пластинки, що циркулюють у кровотоку, – тромбоцити. Наприклад, фактор Віллебранда, який «зазиває» тромбоцити до місця аварії та сприяє їх адгезії до колагену – потужного стимулятора гемостазу, має своєчасно розпочати свою діяльність і добре працювати, щоб надалі можна було розраховувати на формування повноцінної пробки.

Якщо тромбоцити на належному рівні використовують свої функціональні можливості (адгезивно-агрегаційна функція), швидко включаються в роботу інші компоненти первинного (судинно-тромбоцитарного) гемостазу і в короткі терміни формують тромбоцитарну пробку, то для того, щоб зупинити кров, що витікає з русла , можна обійтися і без особливого впливу решти учасників процесу згортання крові. Однак для утворення повноцінної пробки, здатної закрити травмовану судину, яка має ширший просвіт, без плазмових факторів організму не впоратися.

Таким чином, на першому етапі (відразу після отримання травми судинної стінки) починають йти послідовні реакції, де активація одного фактора дає поштовх до приведення в активний стан інших. І якщо десь чогось не вистачає або фактор виявляється неспроможним, процес згортання крові загальмовується або обривається зовсім.

Загалом механізм згортання складається з 3 фаз, які повинні забезпечувати:

• Утворення складного комплексу активованих факторів (протромбінази) та перетворення білка, що синтезується печінкою – протромбіну, на тромбін (фаза активації);
• Трансформація розчиненого в крові білка - фактора I (фібриноген, FI) в нерозчинний фібрин здійснюється в фазі коагуляції;
• Завершення процесу згортання формуванням щільного фібринового згустку (фаза ретракції).

Аналізи на згортання крові

Багатоетапний каскадний ферментативний процес, кінцевою метою якого є утворення згустку, здатного закрити «пролом» у посудині, для читача, напевно, видасться заплутаним і незрозумілим, тому достатнім буде нагадування, що даний механізм забезпечують різні фактори згортання, ферменти, Са 2+ (іони кальцію) та різноманіття інших компонентів. Однак у зв'язку з цим пацієнтів досить часто цікавить питання: як виявити, якщо з гемостазом щось не в порядку або заспокоїтися, знаючи, що системи працюють нормально?

Найпоширенішим специфічним (локальним) аналізом стану гемостазу вважається широко відома, часто призначається терапевтами, кардіологами, а також акушерами-гінекологами, найбільш інформативна коагулограма (гемостазіограма).

Коагулограма включає декілька основних (фібриноген, активований частковий тромбопластиновий час – АЧТБ і що-небудь з наступних параметрів: міжнародне нормалізоване відношення – МНО, протромбіновий індекс – ПТІ, протромбіновий час – ПТВ), що відображають зовнішній шлях згортання крові, а також додаткових показників згортання крові (антитромбін, Д-дімер, РФМК та ін).

Тим часом слід зауважити, що проведення такої кількості тестів не завжди виправдане. Це залежить від багатьох обставин: що шукає лікар, на якому етапі каскаду реакцій він зосереджує свою увагу, скільки часу в розпорядженні медичних працівників і т.д.

Імітація зовнішнього шляху згортання крові

Наприклад, зовнішній шлях активації згортання в лабораторних умовах може імітувати дослідження, яке називають медиками протромбіном за Квіком, пробою Квіка, протромбіновим (ПТВ) або тромбопластиновим часом (все це різні позначення одного аналізу).В основі зазначеного тесту, який залежить від факторів II, V, VII, X, лежить участь тканинного тромбопластину (він у ході роботи над зразком крові приєднується до цитратної рекальцинованої плазми).

Межі нормальних значень у чоловіків і у жінок одного віку не відрізняються і обмежуються діапазоном 78 – 142%, однак у жінок, які чекають на дитину, цей показник злегка підвищений (але злегка!). У дітей, навпаки, норми перебувають у межах менших значень і зростають у міру наближення до повноліття і далі:

Відображення внутрішнього механізму за умов лабораторії

Тим часом, щоб визначити порушення зсідання крові, зумовлене збоєм роботи внутрішнього механізму, тканинний тромбопластин при проведенні аналізу не застосовують – це дозволяє плазмі використовувати виключно власні резерви. У разі лабораторії внутрішній механізм простежують, чекаючи поки кров, взята з судин кровоносного русла, згорнеться сама. Початок цієї складної каскадної реакції збігається з активацією фактора Хагемана (фактор XII). Запуск цієї активації забезпечують різні умови (контакт крові з пошкодженою стінкою судин, клітинними мембранами, які зазнали певних змін), тому її називають контактною.

Контактна активація виникає і поза організмом, наприклад, коли кров потрапляє в чужорідне середовище і стикається з нею (контакт зі склом у пробірці, інструментарієм).Видалення з крові іонів кальцію ніяк не відбивається на запуску цього механізму, проте процес не може завершитись утворенням згустку – він обривається на етапі активації фактора IX, де без іонізованого кальцію вже не обійтися.

Час зсідання крові або час, протягом якого вона, перебуваючи до того в рідкому стані, виливається у форму еластичного згустку, залежить від швидкості перетворення білка фібриногену, розчиненого в плазмі, на нерозчинний фібрин. Він (фібрин) утворює нитки, які утримують червоні кров'яні тільця (еритроцити), змушуючи їх формувати згорток, що закриває собою отвір у пошкодженій судині. Час зсідання крові (1 мл, взятий з вени – метод Лі-Уайта) у таких випадках у середньому обмежується 4 – 6 хвилинами. Однак норма згортання крові, безумовно, має ширший діапазон цифрових (тимчасових) величин:

1. Кров, взята з вени, перетворюється на форму згустку від 5 до 10 хвилин;
2. Час згортання Лі-Уайтом у скляній пробірці становить 5 – 7 хвилин, у пробірці з силікону воно подовжується до 12-25 хвилин;
3. Для крові, взятої з пальця, нормальними є показники: початок – 30 секунд, закінчення кровотечі – 2 хвилини.

До аналізу, що відображає внутрішній механізм, звертаються за перших підозр на грубі порушення згортання крові. Тест дуже зручний: проводиться швидко (поки кров тече або згусток у пробірці утворює), обходиться без особливих реактивів та складного обладнання, спеціальної підготовки пацієнт не потребує.Зрозуміло, порушення згортання крові, виявлені подібним чином, дають підстави припускати ряд істотних змін у системах, що забезпечують нормальний стан гемостазу, і змушують проводити подальші дослідження з метою виявлення справжніх причин патології.

При збільшенні (подовженні) часу згортання крові можна підозрювати:

• Дефіцит плазмових факторів, призначених для забезпечення згортання, або вроджену їх неповноцінність, незважаючи на те, що в крові вони перебувають на достатньому рівні;
• Серйозну патологію печінки, що спричинила функціональну неспроможність паренхіми органу;
• ДВС-синдром (у фазі, коли здатність крові згортатися йде на спад);

Час зсідання крові подовжується у випадках використання гепаринотерапії, тому пацієнтам, які отримують цей антикоагулянт, здавати аналізи, що свідчать про стан гемостазу, доводиться досить часто.

Розглянутий показник згортання крові зменшує свої значення (укорочується):

• У фазі високої коагуляції (гіперкоагуляції) ДВЗ-синдрому;
• При інших захворюваннях, що спричинили патологічний стан гемостазу, тобто коли пацієнт вже має порушення згортання крові і віднесений до групи підвищеного ризику утворення тромбів (тромбоз, тромбофілія тощо);
• У жінок, які використовують для контрацепції або з метою лікування протягом тривалого часу оральні засоби, що містять гормони;
• У жінок і чоловіків, які приймають кортикостероїди (при призначенні кортикостероїдних препаратів вік має дуже важливе значення – багато з них у дітей та людей похилого віку здатні викликати суттєві зміни з боку гемостазу, тому заборонені до застосування в цій групі).

Загалом норми мало відрізняються.

Показники згортання крові (норма) у жінок, чоловіків та дітей (мається на увазі один вік для кожної категорії), в принципі, мало відрізняються, хоча окремі показники у жінок змінюються фізіологічно (до, під час та після місячних, у період вагітності), тому стать дорослої людини все ж таки враховується під час проведення лабораторних досліджень. Крім цього, у жінок у період виношування дитини окремі параметри навіть повинні дещо зрушуватися, адже організму належить зупинити кровотечу після пологів, тому система згортання починає готуватися заздалегідь. Виняток щодо деяких показників згортання крові становить категорія дітей перших днів життя, наприклад, у новонароджених ПТВ на пару-трійку вище, ніж у дорослих осіб чоловічої та жіночої статі (норма дорослих – 11 – 15 секунд), а у недоношених дітей протромбіновий час збільшується на 3-5 секунд. Щоправда, вже десь до 4 дня життя ПТВ знижується і відповідає нормі згортання крові дорослих людей.

Познайомитися з нормою окремих показників згортання крові, а, можливо, і порівняти їх із власними параметрами (якщо тест був проведений порівняно недавно і на руках є бланк із записом результатів дослідження), читачеві допоможе наведена нижче таблиця:

Порушення згортання крові – які бувають і чим небезпечні

Розлади гемостазу визначають за допомогою коагулограми та специфічних тестів. Знижена згортання крові частіше пов'язана з патологією тромбоцитів або нестачею антигемофільного глобуліну. А підвищена – із генетичними мутаціями, аутоімунним захворюванням.

Дві головні завдання гемостазу – підтримувати кров у рідкому стані та запобігти її втраті у разі травм.Робота системи виглядає як ланцюжок складних біохімічних реакцій, у яких беруть участь клітини крові, плазма та стінки судин. Порушення згортання крові можуть передаватися у спадок. У ряді випадків вони купуються з прийомом ліків, збоями в роботі імунної системи, злоякісними процесами та хворобами печінки, в якій відбувається вироблення та обмін коагуляційних факторів.

Класифікація розладів

1. У бік гіпокоагуляції - зниження згортання (тромбоцитопенія, хвороби Віллебранда і Вергольфа, гемофілії).
2. Або його підвищення – гіперкоагуляції (тромбофілії, ДВЗ- та АФС-синдром).

За механізмом розвитку розрізняють розлади судинно-тромбоцитарної ланки та збої у коагуляційному гемостазі.

Гіпокоагуляція: симптоми, чим небезпечна патологія

Носові кровотечі без причини, кровоточивість слизових при чищенні зубів, мимовільна поява синців і кров з пальця, яку ви не можете зупинити довше, ніж звичайно, - все це поки нешкідливі ознаки зниженої згортання.

Справжня небезпека чатує на носіїв патології при хірургічних операціях, підвищенні артеріального тиску, після розродження і навіть звичайного видалення зуба у стоматолога.

Захворювання, пов'язані з гіпокоагуляцією крові

Для лікування гіпокоагуляційних станів використовують кортикостероїди та імунодепресанти, вводять недостатній антигемофільний глобулін (фактор згортання VIII) або тромбоконцентрат.

Тромбофілії та вагітність

При настанні вагітності зростає сумарна активність всіх факторів зсідання крові, змінюється функціональний стан тромбоцитів та знижується рівень антитромбіну III.

У здорової жінки подібні трансформації забезпечують нормальне формування фетоплацентарного комплексу та попереджають крововтрату під час пологів. А у майбутньої мами з тромбофілією, – патологічною схильністю до тромбозів та гіперкоагуляції, зміни гемостазу можуть спричинити переривання вагітності на ранніх термінах.

Останні дослідження вчених-гемостазіологів вказують на величезну роль підвищеної згортання крові при репродуктивних втрат і акушерських ускладнень:

• У 80% пацієнток із мимовільним абортом присутні розлади гемостазу на кшталт гіперкоагуляції.
• Підвищена згортання фіксується в 100% випадків вагітності, що не розвивається.

При порушеннях системи зсідання крові втрата вагітності відбувається в результаті інфаркту плаценти (розвивається у вигляді симптомів відшарування хоріону) або патології стінки судин.

Поширені форми гіперкоагуляції

Порушення адаптаційних процесів під час гестації пов'язані з високим ризиком артеріальних, венозних та плацентарних тромбозів. Патологіями, які в рази збільшують ризик ускладнень вагітності, є:

1. АФС-синдром – аутоімунний стан гіперкоагуляції, спричинений наявністю антифосфоліпідних антитіл у крові. Може стати причиною тяжкої прееклампсії, передчасних пологів, тромбозів. При антифосфоліпідному синдромі в крові виявляється вовчаковий антикоагулянт, анти-бета2-глікопротеїни. Безсимптомне носійство визначають за генетичними маркерами HLA-DR7 або HLA-DR3 і HLA-DR2.
2. Мутація Лейден - спадковий дефект V фактора згортання крові.Тяжкою формою патології вважається носійство гомозиготного поліморфізму - зміна відразу 2 алелів у гені F5, а також поєднання Лейденської мутації з іншими видами тромбофілії - дефіцитом антитромбіну III, протеїнів-антикоагулянтів C і S. МLeiden - причина синдрому потері.
3. Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання - масове згортання крові у всіх судинах, утворення в них мікрозгустків, що порушують кровообіг у тканинах та органах. При ДВЗ-синдромі одночасно активуються всі протеолітичні ферменти плазми. Хвороба може розвинутися блискавично після внутрішньоутробної загибелі плода, відшарування плаценти, потрапляння в кровотік інфікованих навколоплідних вод. За відсутності адекватного лікування (гепарин, переливання свіжозамороженої плазми) – висока ймовірність смерті.

Порушення згортання крові з точністю визначить електронний аналізатор або високочутливий тест у лабораторії патології гемостазу МЖЦ на Таганській. А для трактування результатів аналізу завжди можна звернутись до одного з наших лікарів-гемостазіологів.

акушер-гінеколог, гемостазіолог, професор, доктор медичних наук, експерт міжнародного рівня з проблем тромбозів та порушень згортання крові

При виникненні додаткових питань, неясностей та складнощів, а також для запису на консультацію звертайтесь до фахівця Медичного жіночого центру – Біцадзе Вікторії Омарівни – за номером телефону